Le mésothéliome pleural malin

Un mésothéliome pleural malin, souvent abrégé par le terme de mésothéliome, est un cancer de la plèvre, l’enveloppe qui entoure chacun des poumons. Il se développe à partir de cellules mésothéliales initialement normales, qui se transforment en cellules cancéreuses, se multipliant alors de façon anarchique.

La plèvre

Dans la cage thoracique, le coeur est situé au centre, dans le médiastin, contenant aussi la trachée et les gros vaisseaux sanguins, avec, de chaque côté, un poumon. Chaque poumon est enveloppé d’une membrane appelée plèvre. Elle permet de relier le poumon à la cage thoracique. Elle est constituée de deux feuillets. Au contact direct du poumon se trouve la plèvre viscérale. Le second feuillet tapisse la cage thoracique, sur son versant interne, se prolongeant à la surface du diaphragme et du médiastin. Elle est appelée plèvre pariétale. Ces deux plèvres glissent l’une contre l’autre au rythme de la respiration. A l’état normal, il n’y a rien qui sépare ces deux feuillets, on parle d’espace virtuel.

Comme présentée ci-dessus, la plèvre est composée de cellules mésothéliales. Pour différentes raisons (agression par des facteurs environnementaux comme les fibres d'amiante, facilitée par une prédisposition génétique rare), une cellule mésothéliale va s’altérer (au niveau de ses gènes (ADN), associée à une informmation chronique) et se multiplier de façon anarchique et sans contrôle. Elle n’est pas reconnue comme défectueuse par les défenses naturelles (système immunitaire) de l’organisme et n’est pas éliminée : c’est le point de départ d’un mésothéliome pleural malin. Le cancer va se développer dans la cavité pleurale puis peut s’étendre aux structures des organes de voisinage (poumon(s), paroi thoracique, cœur et son enveloppe péricardique, diaphragme puis l’abdomen…).

Un épanchement pleural liquidien (pleurésie) est très fréquemment associé, lié à l’inflammation pleurale induite par le mésothéliome ± un blocage de la réabsorption du liquide.  Cette pleurésie est souvent responsable des premiers signes d’appel cliniques (essoufflement, toux, fatigue...).

Il est rarement retrouvé de cellules tumorales à distance de la plèvre, les métastases du mésothéliome pleural sont habituellement rares ou très tardives dans l’histoire du cancer (sauf dans les formes sarcomatoïdes de mésothéliome, cf. ci-dessous).

Sur le plan anatomo-pathologique, il existe trois sous-types différents de mésothéliome :

• Epithélioïde (≈ 60% des cas).
• Sarcomatoïde (≈ 15%).
• Mixte ou biphasique (≈ 25%), c’est-à-dire un mélange des deux autres sous-types.

Le sous type est un élément important à prendre en compte lors du projet thérapeutique que votre pneumologue/oncologue va vous proposer. Il va également influencer le pronostic de votre maladie.

A noter que le mésothéliome malin peut parfois toucher exclusivement d’autres enveloppes du corps que la plèvre, comme celle de l’abdomen (péritoine) ou du cœur (péricarde). Le mésothéliome péricardique, rare si exclusif, est aussi pris en charge par le réseau expert NETMESO.

Le mésothéliome PERITONEAL sans atteinte pleurale relève d’une prise en charge spécifique et distincte de celle du mésothéliome pleural malin (cf. réseau expert national RENAPE).